前頭側頭型認知症の行動の変化：bvFTDとSD

前頭側頭型認知症（FTD）は、患者とその介護者の両方に大きな影響を与える行動の変化を引き起こします。これらの行動の変化は、主に行動変異型FTD（BvFTD）に関連しており、前頭前皮質の萎縮が特徴ですが、意味性認知症（SD）にも見られます。SDは前頭側頭葉の前部に影響を及ぼし、言語や意味の理解に問題を引き起こします。この記事では、bvFTDとSDで見られるさまざまな行動に焦点を当て、これら二つの状態での行動の変化が似ているのか、異なっているのかを明らかにすることを目指しています。これらの違いを理解することは、診断と治療の改善にとって重要です。

#FTDにおける行動の変化

FTDの人は、社会的な規範やマナーを無視することがよくあります。一般的な行動には、無関心（興味の欠如）や衝動性が含まれます。これらの行動の変化はbvFTDに顕著で、眼窩前頭皮質や前帯状皮質などのいくつかの脳の領域における構造的および機能的な変化に関連しています。また、bvFTDでよく影響を受ける前頭極皮質は、社会的行動の長期的な影響を理解するために寄与しているかもしれません。

SDも重要な行動の変化を特徴としていますが、患者は通常、最初に言語の問題を呈します。大規模な研究では、bvFTDとSDの両方が行動の変化の類似した割合を示すことがわかっています。しかし、SDにおける脳の萎縮は、主に前頭側頭葉の前部で起こります。重度のケースでは、言語と行動の障害が結びついて、ATLsの損傷から生じるクリューガー・ブーシー症候群と呼ばれる症候群に似た状態になります。

興味深いことに、SD患者はATLの片側の萎縮が優位な場合でも行動の変化が見られます。研究によれば、右側のATLは特に社会的知識に重要であり、これらの患者は右側側頭葉変異型FTDと呼ばれる異なるタイプのFTDを示すという提案があります。それでも、研究では左右両方のATLsが社会的行動に関与していることが示されているため、FTDについて議論する際には両側を考慮する必要があります。

#社会的行動の障害に関する神経認知モデル

提案されたモデルでは、FTDにおける社会的行動の障害は、ATLに位置する社会的意味論的知識と前頭前皮質によってサポートされる社会的制御という二つの相互作用する要素から生じるとされています。社会的意味論的知識とは、私たちが生涯を通じて集めた言葉や行動の意味を理解することを指します。これは、さまざまな社会的状況で適切に行動するために不可欠です。

以前の研究では、社会的理解の障害が両側ATLの萎縮と密接に関連していることがわかりました。社会的制御には、主に前頭前皮質によって管理される意思決定や抑制などのプロセスが含まれます。このモデルは、SDに関連する行動の変化は主に社会的意味論的知識の喪失から生じる一方、bvFTDにおける行動の変化はその知識を適切に行使する難しさに関するものであると仮定しています。しかし、社会的理解の欠損とFTDにおける行動の変化を直接結びつけた研究は一つだけです。

#研究の目的と方法

この研究の目的は、FTD患者における行動の変化の範囲を測定し、これらの変化に寄与する認知的および神経解剖学的要因を特定することでした。合計47人のFTDと診断された個人がいくつかのクリニックから採用されました。その中で、26人がbvFTDの一次診断を受け、21人がSDの基準を満たしていました。この研究には、比較のために18人の健康な参加者も含まれています。

参加者は、ケンブリッジ行動在庫改訂版（CBI-R）や無関心-動機指数-介護者版（AMI-CG）など、さまざまな行動の変化を評価するために設計された言及ベースの質問票を記入しました。また、異なる社会的概念の理解と全体的な認知機能を評価するために神経心理学的テストも実施されました。さらに、脳の変化を観察するために構造的MRIスキャンが行われました。

#行動の変化の頻度

データの分析から、FTD患者における行動の変化は健康な対照者と比べて高い割合で存在することが明らかになりました。bvFTDの人は、測定されたほとんどの行動ドメインでより大きな欠損を示しました。この研究は、bvFTDとSDの両方の患者が多様な行動の問題を経験することを確認しました。

bvFTDでは、日常生活スキルの低下や自己管理の不足、異常行動の増加などの行動がSDの患者と比べてより一般的でした。両グループが顕著な変化を示しましたが、bvFTDの患者は平均してより重度の行動の変化を示す傾向がありました。

#行動変化の次元の検討

主成分分析（PCA）という統計手法を用いて、研究者たちはFTDに関連する行動変化の主要な次元を特定しました。主な次元には無関心、挑戦的な行動、日常生活の活動が含まれました。無関心は最も重要な次元であることがわかり、多くのFTD患者がモチベーションや関与に苦労していることが示されました。

この研究では、bvFTDの患者がSDの患者に比べて無関心のレベルが高いことが分かりました。この発見は、無関心がbvFTDの中核的な特徴であるという考えと一致しています。また、SDの患者もさまざまな程度の無関心を経験していることが強調されました。

#神経心理学的測定と行動変化の関係

この研究では、認知機能がFTDにおける行動の変化にどのように関連しているかも調査しました。意味記憶と実行機能の測定値が、介護者によって報告された行動と比較されました。結果は、認知的パフォーマンスがFTD患者の行動を理解する上で重要な役割を果たすことを示しました。

特に、実行機能の欠陥は無関心の増加と関連していました。無関心の因子スコアは、柔軟な思考と新しいルールに適応する能力を要するタスクでのパフォーマンスと密接に関連していました。この関係は、実行機能がFTD患者のモチベーションや関与のレベルを説明するのに役立つかもしれないことを示唆しています。

#脳の構造と行動の相関

ボクセルベースのモルフォメトリーという脳構造を分析する手法を通じて、研究は行動や認知の測定と相関のある特定の脳の領域を特定しました。無関心は、意思決定やモチベーションプロセスに関連する前帯状皮質の灰白質量が減少することと結びついていました。このつながりは、FTDにおける無関心が関連する脳領域の構造的変化と結びついていることを示唆しています。

さらに、研究では社会的知識の障害と行動の変化の間に直接的なつながりは見つかりませんでした。社会的概念は評価されましたが、質問票は無関心などの前頭前皮質の制御に関する問題に対してより敏感であるようでした。

#結論

要するに、行動の変化はFTDの重要な側面であり、bvFTDとSDの患者に影響を与えています。これらの変化はしばしば重複しますが、示される行動の重症度や種類において明確な違いがあります。無関心は特にbvFTDにおいて重要な次元として浮かび上がり、認知評価はFTDに影響を受けた個人の機能について重要な洞察を提供しました。

結果は、FTDにおける行動の変化の微妙な性質を理解する重要性を強調しています。臨床医は、この状態の診断と治療を行う際に、認知的および神経解剖学的要因の両方を考慮するべきです。この包括的な理解は、より良い患者ケアを導き、患者と介護者の生活の質を向上させるのに役立つでしょう。