Caractéristiques uniques du cœur dans la tétralogie de Fallot
Des recherches révèlent de nouvelles infos sur la tétralogie de Fallot avec des formes d'aorte inhabituelles.
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Table des matières
- Caractéristiques clés de la tétralogie de Fallot
- Autres facteurs influençant le traitement
- Un cas unique
- Réalisation de l'étude
- Collecte d'informations
- Analyse de la structure cardiaque
- Mesure de l'aorte
- Résultats de l'étude
- Qu'en est-il de l'aorte ?
- Artères pulmonaires et Compression
- Autres résultats
- Observations sur les artères coronaires
- Conclusion
- Source originale
La Tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque courante avec laquelle les gens naissent. Elle perturbe la circulation du sang dans le cœur et peut entraîner des niveaux d'oxygène bas dans le corps. Cette condition a des caractéristiques bien à elle que les médecins recherchent lors du diagnostic et du traitement.
Caractéristiques clés de la tétralogie de Fallot
Les principales caractéristiques de la tétralogie de Fallot concernent des problèmes avec la structure du cœur. Un de ces problèmes s'appelle un Défaut du septum ventriculaire (VSD), qui est un trou dans la paroi qui sépare les deux chambres inférieures du cœur. Dans la tétralogie de Fallot, ce trou n'est pas bien positionné, ce qui entraîne d'autres complications.
Un autre aspect important de cette condition est l'obstruction du flux sanguin du côté droit du cœur vers les poumons. En gros, ça veut dire que le cœur a du mal à envoyer le sang vers les poumons où il reçoit de l'oxygène.
Autres facteurs influençant le traitement
Bien que la taille des artères pulmonaires soit cruciale pour planifier une opération pour la tétralogie de Fallot, d'autres facteurs peuvent influencer le déroulement de la chirurgie. Certains patients peuvent avoir des problèmes cardiaques supplémentaires ou des formes différentes de leurs structures cardiaques.
L'échocardiographie est la méthode standard que les médecins utilisent pour examiner le cœur, mais parfois, d'autres méthodes d'imagerie comme les scanners ou les IRM sont aussi utilisées pour avoir une meilleure vue, surtout avant la chirurgie.
Un cas unique
Il y a eu un cas où un patient avait une condition inhabituelle : l'artère pulmonaire droite était comprimée par une Aorte tortueuse (le gros vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur). Dans ce patient, l'artère pulmonaire gauche n'était pas attachée de manière habituelle. Au lieu de ça, elle recevait du sang par un canal étroit. L'aorte avait une torsion anormale, ce qui a rendu la chirurgie plus compliquée. Heureusement, l'opération a été un succès.
Depuis, d'autres patients avec des formes de cœur similaires et des problèmes ont été découverts. Beaucoup de ces patients ont l'artère pulmonaire droite comprimée à cause de ces structures cardiaques.
Réalisation de l'étude
Une recherche a été menée pour en savoir plus sur les patients ayant une tétralogie de Fallot avec une aorte de forme inhabituelle. Les chercheurs ont examiné les dossiers d'un hôpital pour trouver des patients correspondant à cette description sur une période significative.
Collecte d'informations
Les chercheurs ont collecté des infos sur ces patients, y compris leur âge et l'état de leur cœur. Tous les patients ont subi des examens d'imagerie pour évaluer leur cœur. L'équipe de recherche comprenait des spécialistes pour s'assurer que les données étaient analysées correctement.
Analyse de la structure cardiaque
L'étude visait à se concentrer sur la disposition du cœur et des vaisseaux sanguins majeurs chez ces patients. Ils ont particulièrement regardé comment l'aorte et les artères pulmonaires étaient positionnées. Ils ont aussi vérifié s'il y avait d'autres problèmes cardiaques ou vasculaires.
Mesure de l'aorte
La taille et la forme de l'aorte ont été mesurées pour comprendre comment elles affectaient le flux sanguin. Cela incluait de vérifier la distance de l'aorte par rapport à d'autres structures dans la poitrine et son degré de tortuosité.
Résultats de l'étude
La recherche a identifié 21 patients avec cette condition cardiaque unique. Leurs âges variaient largement, et les niveaux d'oxygène dans leur sang étaient assez bas. Tous ces patients avaient les caractéristiques typiques de la tétralogie de Fallot, y compris le défaut du septum ventriculaire mal aligné.
La plupart de ces patients avaient une disposition particulière des valves et des vaisseaux du cœur. Ils avaient moins de 50% de chevauchement de l'aorte sur le côté droit du cœur, ce qui est inhabituel pour les cas de tétralogie de Fallot.
Qu'en est-il de l'aorte ?
L'aorte chez ces patients était souvent tortueuse et avait une forme en S. Cette forme est différente de ce que les médecins s'attendent généralement à voir. L'étude a noté que ces patients avaient une aorte ascendante plus longue et plus large par rapport à ceux ayant une forme normale.
La position de l'aorte était aussi intéressante. Chez de nombreux patients avec cette condition, l'aorte était située plus vers l'arrière de la poitrine. Cela rendait plus difficile pour les médecins de voir certaines zones du cœur lors des examens.
Compression
Artères pulmonaires etChez tous les patients, le flux sanguin du côté droit du cœur était obstrué. Cela était évident chez la majorité des patients, qui avaient une compression de l'artère pulmonaire droite due à la forme inhabituelle de l'aorte.
Autres résultats
La ramification des vaisseaux sanguins a également été étudiée, avec la plupart des patients ayant une aorte du côté droit. Cela signifie que leurs vaisseaux sanguins étaient disposés différemment de ceux avec une aorte normale du côté gauche.
Observations sur les artères coronaires
La plupart des patients avaient des arrangements normaux des artères coronaires, qui alimentent le muscle cardiaque. Cependant, dans un cas, une artère coronaire empruntait un chemin différent, ce qui est aussi quelque chose que les médecins surveillent.
Conclusion
La tétralogie de Fallot se distingue par ses caractéristiques uniques. Cependant, la variante avec l'aorte en S n'est pas souvent reconnue. Cette étude a souligné comment cette configuration inhabituelle peut affecter les soins aux patients.
Reconnaître cette variante dès le début peut aider les cliniciens à mieux planifier les traitements pour les patients concernés. Comprendre la structure aide à fournir des soins appropriés et efficaces.
Bien que davantage de recherches soient nécessaires pour comprendre pleinement cette condition et ses implications, les résultats de cette étude éclairent un aspect précédemment négligé de la tétralogie de Fallot. Une sensibilisation peut mener à de meilleures stratégies pour le diagnostic, le traitement et le soin global de ces patients.
Titre: Clarifying the anatomy of tetralogy of Fallot with S-shaped ascending aorta
Résumé: BackgroundWe have recently encountered several cases of tetralogy of Fallot with an abnormally oriented S-shaped ascending aorta. In this retrospective study, we sought to clarify the morphology of this unusual under-recognized variant of tetralogy of Fallot. MethodsWe reviewed our databases to identify all patients with tetralogy of Fallot having an S-shaped ascending aorta. We then used computed tomographic angiography to make a detailed assessment of the cardiac morphology. ResultsOut of the 21 patients we identified, 18 (86%) had a right aortic arch, 2 (9%) had a left aortic arch, and the remaining patient (5%) had a double aortic arch. Patients with right aortic arch, compared to those with the normally oriented ascending aorta, had lesser aortic override (29.3{+/-}14% vs 54.8{+/-}13.2%; p=0.0001) and a wider ascending aorta (2.52{+/-}0.7 cm vs 1.80{+/-}0.32; p=0.0003). Overall, compared to normal cases, the ascending aorta was located posteriorly, with a higher sterno-aortic distance (2.55{+/-}0.8 cm vs 0.99{+/-}0.45 cm; p=0.0001). The ascending aorta was longer (4.12{+/-}1.7 vs 3.07{+/-}0.82, p=0.03) although the tortuosity index (1.22{+/-}0.19 vs 1.15{+/-}0.17, p=0.23) was not different. Of the cases with right aortic arch and S-shaped ascending aorta, 16 (89%) had extrinsic compression of the right pulmonary artery (p = 0.0001), while 7 (39%) had crossed pulmonary arteries (p = 0.008), with no such findings in those with normally oriented ascending aorta or those with left aortic arch and S-shaped ascending aorta. ConclusionTetralogy of Fallot with an S-shaped ascending aorta is a variant with lesser aortic override and a more posterior location of the aorta. Compression of the right pulmonary artery and crossed pulmonary arteries are frequent when the arrangement is associated with a right-sided aortic arch. These findings may have important implications for surgical management.
Auteurs: Saurabh Kumar Gupta, A. Mukherjee, N. N. Pandey, S. Ramakrishnan, S. S. Kothari, A. Saxena, R. H. Anderson
Dernière mise à jour: 2024-01-07 00:00:00
Langue: English
Source URL: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.01.04.24300875
Source PDF: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.01.04.24300875.full.pdf
Licence: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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