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# 健康科学# 神経学

子供の孤立性てんかんについて調査中

孤立性てんかんの手術は、独特な課題を持つ小児患者において期待が持てる。

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島状てんかんの手術の洞察島状てんかんの手術の洞察る。小児の島状てんかん手術の結果とリスクを探
目次

島皮質は脳の深い部分にある大脳皮質の一部なんだ。あまり知られてないけど、感情や感覚処理、意思決定などいろんな機能に大事なとこなんだよね。科学者や医者は、てんかん、つまり発作を引き起こす状態における役割を理解するために、長年この領域を研究してきたんだ。

島皮質の歴史

島皮質は18世紀にフランスの医者によって最初に説明されたんだ。彼はその複雑な構造に注目したんだよ。その後、1800年代初頭にドイツの医者が「島葉」っていう名前をつけたんだ。研究が進むにつれて、島皮質は脳の第5の葉として認識されるようになった。解剖や研究を通じてその構造はよく記録されているけど、正確な機能についてはまだ探求され続けてる。

島皮質てんかん

1940年代後半には、研究者たちが島皮質てんかんについて話し始めて、発作がどんな風に見えるか、どうやって島皮質で始まるかに注目したんだ。この脳のエリアはちょっと厄介で、発作が他の部分に広がることもよくあるんだ。たくさんの研究があるけど、島皮質から始まる自発的な発作を記録するのは難しかった。

長年の研究で、島皮質からの発作は他の脳の部分、例えば側頭葉や前頭葉からの発作に似た症状が出ることが分かったから、診断が難しいってことになったんだ。だから、島皮質てんかんは他のてんかんのタイプを真似ることがあるから、医者はサインや症状に注意を払うことが大事なんだ。

島皮質の手術

てんかんの手術治療について考えると、島皮質は独特の課題を持っている。医者は通常、発作が島皮質のどの部分で始まるかを正確に特定する必要があるんだ。一つの方法として、ステレオ脳波計測(SEEG)っていう方法があって、脳に電極を置いて活動を監視するんだ。この方法で発作の始まりの場所や広がりがよりクリアに分かるようになる。

その後、特定したエリアを切除する手術が行われることもあるけど、この地域の手術はリスクがあるんだ。なぜなら、島皮質は言語や動きに関わる重要な脳の部分の近くに位置してるから。島皮質に関連する手術では、弱さや言語の問題などの合併症のリスクが高まるんだ。

小児患者

てんかんを持つ子供たちは、脳がもっと適応しやすいため、手術に適したグループであることが多い。でも、島皮質てんかんの小児患者に特化した研究はあまり多くないんだ。最近の研究では、島皮質に影響を与えるてんかんの手術を受けた子供たちのグループを調べて、彼らの医療歴や手術前後のテストの結果を集めたんだ。

341人の子供を対象にした特定の研究では、30人が島皮質の手術を受けたんだ。この研究は、彼らの発作の性質、手術の結果、手術後の認知能力の変化を理解することを目指してたんだ。

発作の種類と症状

研究に参加した子供たちは、いろんな発作を経験したんだ。一般的な発作の種類には以下のものがあったよ:

  • 強直発作:体が硬くなるやつ。
  • 自動症:意図的でない繰り返しの動き。
  • 感覚発作:ピリピリするような異常な感覚を伴う。
  • 自律神経発作:心拍数などの身体機能に影響を与える。
  • 行動停止:活動が突然止まる。
  • 多動発作:過剰な動きが見られる。
  • 喉の緊張感:喉に締め付けられる感じ。

特に、後部島皮質で手術を受けた子供たちには感覚発作が最も一般的だったんだ。前部の子供たちは消化に関する感覚など、違う症状を示してた。

脳イメージングと検査

この状態をよりよく理解するために、MRIやPETといったいろんなイメージング検査が使われたんだ。これらの技術は、正常に機能してないか、損傷してるかもしれない脳の部分を見つけるのに役立つ。ある子供たちのMRI結果は正常だったけど、他の子たちは焦点性皮質形成不全みたいな状態を示す変化があったんだ。

イメージングに加えて、子供たちはビデオ脳波計測(VEEG)も受けて、脳の活動を監視し、発作を記録したんだ。このデータは手術の最適な方針を決めるのに重要なんだ。

手術の手続き

手術が行われる時、いくつかの異なる技術が使われたんだ。ある子供たちには、1回の手術で問題が解決できたけど、別の子供たちには、正しいエリアを特定するためにSEEGでの長期監視が必要だったんだ。

手術中、医者は脳の複雑な構造を慎重にナビゲートしたんだ。重要な脳の部分にダメージを与えないようにしながら、影響を受けた組織を取り除くことを目指したんだ。手術後、子供たちは手術の成功を評価するために監視されたんだ。

手術後の結果

手術後の結果は良好だったよ。多くの子供たちが発作の減少を経験したんだ。手術から2年後、多くは発作がなくなって、他の子たちは発作が少なくなったんだ。さらに、ほとんどの子供たちは手術後に認知能力の大きな低下を経験しなかったことが確認されて、これはすごく励みになるね。

長期的にモニターされた子供たちの約3分の2は、数年後も発作がなかったってことで、手術が島皮質てんかんには効果的だってことが分かったんだ。ただ、一部の子供たちは認知の変化などの課題に直面することがあって、手術後の継続的なサポートや検査が必要だってことも強調されてるんだ。

合併症とリスク

手術には利点があるけど、リスクも伴うんだ。一部の子供たちは、体の片側に力が入らないとか、話すのに関する問題などの合併症を経験したんだ。後部島皮質で手術を受けた子供たちは、前部に比べて合併症のリスクが高いんだ。

これらのリスクを認識することは、親や医療提供者にとって重要で、手術後に回復する子供たちのために、より良い計画やサポートができるようになるからね。

結論

特に小児患者の島皮質てんかんの手術は、良好な結果をもたらす可能性があるんだ。子供たちの発作と脳機能のユニークな特性を理解することは、治療アプローチの改善に必要不可欠なんだ。高度なイメージング技術と慎重な手術計画を使うことで、多くの子供たちが手術から大きな利益を得ることができて、リスクを最小限に抑えることができるんだ。

この分野での研究は続いていて、引き続き研究が進むことで、手術戦略が洗練され、島皮質てんかんに直面している若い患者のケアが改善されるだろう。

オリジナルソース

タイトル: Epilepsy surgery in children with operculo-insular epilepsy: Results of a large unicentric cohort

概要: ObjectiveEpilepsy surgery in the operculo-insular cortex is challenging due to the difficult delineation of the epileptogenic zone and the high risk of post-operative deficits following resections in this region. MethodsPre- and post-surgical data from 30 pediatric patients who underwent opercular-insular cortex surgery at Motol Epilepsy Center Prague from 2010 to 2022 were analyzed. ResultsFocal cortical dysplasia (FCD, n = 15) was the predominant cause of epilepsy in the patients studied, followed by epilepsy-associated tumors (n = 5) and tuberous sclerosis complex (n = 2). In eight patients where FCD was the most likely etiology, histology was negative. The epileptogenic zone was in the dominant hemisphere in 16 patients. Variability in seizure semiology and electrophysiological findings necessitated multimodal imaging and advanced post-processing for precise epileptogenic zone localization. Stereoelectroencephalography (SEEG) monitoring was used in 23 patients. The use of oblique electrodes as guides during resection proved beneficial for the neurosurgeon. At the two-year follow-up, 23 patients were seizure-free (ILAE Classification of Outcome 1), and seven experienced a seizure frequency reduction of > 50% (ILAE 4). Nineteen remained seizure-free following the definitive outcome assessment (2-13 years post-surgery). Five from 15 patients operated in posterior insula experienced pyramidal tract ischemia, leading to permanent mild hemiparesis in three patients and moderate hemiparesis in one patient. One patient experienced unexpected pontine ischemia 9 days post-surgery, leading to permanent spastic hemiparesis. Five other patients experienced transient deficits. SignificanceDespite diagnostic and surgical challenges, epilepsy surgery in the opercular-insular cortex can lead to excellent patient outcomes. A comprehensive diagnostic approach is crucial for surgical success. For surgeries in the posterior insula, ischemia in the pyramidal tract and subsequent hemiparesis of varying severity should be anticipated. However, in pediatric patients, there is a great chance for significant recovery with proper rehabilitation. Key pointsO_LIDespite the diagnostic and surgical challenges, patients who underwent operculo-insular cortex surgery achieved excellent outcomes. C_LIO_LISeizures from the operculo-insular region exhibit diverse semiology and propagation patterns (i.e., frontal, perisylvian, and temporal). C_LIO_LIAn initially negative MRI finding is common. Video EEG typically reveals an extensive finding. A multimodal diagnostic approach is crucial. C_LIO_LISEEG was necessary in a significant number of cases, and the use of oblique electrodes as guides proved beneficial for the neurosurgeon. C_LIO_LIFor surgeries in the posterior insula, ischemia in the pyramidal tract and subsequent hemiparesis of varying severity should be anticipated. C_LI

著者: Martin Kudr, R. Janca, A. Jahodova, A. Belohlavkova, M. Ebel, A. Maulisova, K. Bukacova, M. Tichy, P. Liby, M. Kyncl, Z. Holubova, J. Sanda, P. Jezdik, G. A. R. Rivera, L. Kopac, P. Krsek

最終更新: 2024-05-15 00:00:00

言語: English

ソースURL: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.05.15.24307360

ソースPDF: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.05.15.24307360.full.pdf

ライセンス: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

変更点: この要約はAIの助けを借りて作成されており、不正確な場合があります。正確な情報については、ここにリンクされている元のソース文書を参照してください。

オープンアクセスの相互運用性を利用させていただいた medrxiv に感謝します。

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