Différences dans les résultats de traitement des malformations lymphatiques
Une étude compare les traitements et les résultats des malformations lymphatiques congénitales et acquises.
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Table des matières
La malformation lymphatique commune ou kystique (cLM) est un type de malformation congénitale qui affecte le système lymphatique, une partie du système immunitaire qui aide à drainer les fluides. Cette condition implique la croissance de kystes remplis de liquide. La cLM peut se développer dans différentes parties du corps, sauf dans le système nerveux central, et peut causer des problèmes comme de l’inconfort, des difficultés de fonctionnement normal et des changements d’apparence.
Environ la moitié des cas sont remarqués après la naissance d’un bébé, et la plupart des cas sont détectés avant l'âge de 2 ans. Certains sont découverts plus tard dans l’enfance. Les options de traitement varient et peuvent inclure simplement de surveiller la malformation, d'utiliser des injections pour la réduire, une chirurgie pour l'enlever, ou de prendre certains médicaments. Parfois, la malformation peut s'améliorer d'elle-même.
La cLM peut changer de taille selon la quantité de liquide qu'elle contient. Pour certaines personnes, la malformation peut se présenter comme une petite bosse, tandis que chez d'autres, elle peut grossir, surtout si elle s'infecte ou s'il y a des saignements à l'intérieur. Chez les bébés ayant des malformations visibles à la naissance, la peau et les tissus environnants peuvent rester étirés même après que la croissance a diminué. En revanche, ceux qui développent la cLM plus tard peuvent avoir une peau et des tissus qui peuvent revenir à la normale une fois le gonflement réduit.
Cette étude examine les différences entre deux groupes de patients atteints de cLM. Un groupe avait la cLM depuis la naissance (congénitale), et l'autre groupe a développé la cLM après la naissance (acquise). Nous avons cherché à voir comment le traitement et les résultats variaient entre ces groupes.
Groupes de patients et démographie
Nous avons examiné les dossiers de patients ayant des malformations vasculaires traités dans un service de chirurgie pédiatrique. Sur 325 patients, 177 avaient une cLM, mais 30 ont été éliminés en raison d'informations manquantes. Nous avons fini avec 147 patients pour notre étude.
L'âge moyen de ces patients était d'environ 70 mois, avec 48% de garçons. Les patients étaient répartis en deux groupes selon le moment où la condition a commencé : ceux qui l'avaient depuis la naissance et ceux dont la condition est apparue plus tard.
Parmi le groupe congénital, 32 patients avaient leurs malformations diagnostiquées avant la naissance, tandis que 53 ont été diagnostiqués juste après la naissance. Le groupe acquis avait 62 patients diagnostiqués après un mois.
L'âge moyen des patients dans le groupe congénital était significativement plus jeune que celui du groupe acquis. Cependant, il n'y avait pas de différence majeure dans le nombre de garçons et de filles dans chaque groupe.
Caractéristiques des lésions de cLM
Les cLM se produisent souvent dans la région du cou, mais on les trouve aussi dans la tête et le visage, les aisselles, la paroi thoracique et d'autres zones. La plupart des lésions ont été mesurées, et aucune différence de taille significative n'a été trouvée entre les deux groupes. La taille moyenne des lésions était d'environ 40 mm.
En regardant le type de cLM, la plupart étaient macrocystiques, suivies des types microcystiques et mixtes. Le groupe acquis avait plus de lésions macrocystiques par rapport au groupe congénital.
Options de traitement
Les médecins peuvent choisir parmi diverses options de traitement selon les besoins du patient. Ils peuvent soit surveiller et attendre, utiliser de la médecine à base de plantes, compter sur des injections, effectuer une chirurgie, ou utiliser des médicaments spécifiques. Le plan de traitement est généralement adapté à la situation individuelle.
Les traitements choisis variaient entre les deux groupes. Le groupe congénital avait plus de patients nécessitant une chirurgie invasive par rapport au groupe acquis. Cela a été significatif, montrant que ceux qui ont développé la cLM plus tard avaient généralement de meilleurs résultats avec des traitements moins invasifs.
Résultats des traitements
La plupart des patients ont montré une amélioration après le traitement, avec des taux similaires entre les deux groupes. Il n'y avait pas de différence significative dans les taux d'amélioration en fonction du type de traitement. En termes de complétion du traitement, un plus grand nombre de patients du groupe acquis a terminé leur traitement par rapport au groupe congénital.
Le temps total passé en traitement était plus long pour le groupe congénital, suggérant qu'ils avaient des cas plus compliqués et nécessitaient plus de soins.
Perspectives futures
Nos résultats indiquent que les patients ayant une cLM qui se développe plus tard dans la vie peuvent s'attendre à de meilleurs résultats par rapport à ceux qui naissent avec. Le moment où la cLM apparaît joue un rôle crucial dans son impact sur le traitement et les soins aux patients.
Nous avons également noté que les lésions macrocystiques tendent à mieux répondre au traitement. Cela signifie que les individus avec ces types de lésions sont susceptibles d'avoir un processus de traitement plus fluide par rapport à ceux avec d'autres types de cLM.
Observations sur la régression spontanée
Une amélioration spontanée a été observée chez une partie des patients atteints de cLM. Nous avons constaté qu'environ un cinquième des patients sous observation montraient des signes d'amélioration sans traitement. Cela suggère qu'en particulier pour les patients avec cLM acquise, la surveillance peut être une approche efficace tôt après le diagnostic.
Médecine à base de plantes et autres traitements
Certains patients ont essayé la médecine à base de plantes comme traitement de seconde ligne après observation. Bien qu'il n'y ait pas de preuve solide de son efficacité pour la cLM, des effets positifs ont été revendiqués pour réduire les symptômes. De même, quelques patients ont été traités avec du sirolimus, un médicament qui peut aider avec des problèmes lymphatiques.
Conclusion
Cette étude a mis en lumière des différences importantes dans le traitement et les résultats de la cLM entre les patients ayant des formes congénitales et acquises. Ceux qui développent la cLM après la naissance ont généralement de meilleurs résultats de traitement avec des options moins invasives. La surveillance peut être bénéfique pour les patients avec des lésions nouvellement développées, surtout s'ils ne montrent pas de symptômes sévères.
À l'avenir, les chercheurs devraient prendre en compte le moment de l'apparition de la cLM lors de la conception des études, car cela pourrait grandement influencer le pronostic et les stratégies de traitement pour les patients. Une meilleure compréhension peut mener à une amélioration des soins et du soutien pour ceux qui sont confrontés à cette condition.
Bien que cette étude soit significative, elle a aussi des limites en raison du faible nombre de cas et de sa nature rétrospective. Des études plus vastes et prospectives sont recommandées pour valider davantage ces résultats.
En continuant à explorer ce sujet, nous visons à améliorer la gestion et le traitement des patients atteints de cLM, conduisant finalement à de meilleurs résultats de santé et à une meilleure qualité de vie.
Titre: An analysis of the onset and clinical characteristics in cystic lymphatic malformations
Résumé: BackgroundThis study aimed to investigate and compare the applied treatments and the prognosis between patients with congenital and acquired onset cystic lymphatic malformation (cLM). MethodsThis study was a retrospective cohort study in a single hospital. Patients with cLM treated at our institution were included in this study, and divided into those diagnosed in utero or at birth (CO) and those diagnosed later after birth (AO) with the acquired emerged lesion. Age, site, and size of the lesion, histological subtype, invasiveness grade of the treatment, and the treatment outcomes were compared. ResultsIn total, 147 patients were included. The CO group (n = 85) received more invasive treatment, with the distribution of treatment grades differing significantly from the AO group (n = 62, p = 0.005). cLMs were mainly located on the neck (n = 53, 36.1%), followed by the head and face (n = 31, 21.1%), axilla (n = 7, 4.8%), chest wall (n = 18, 12.2%), mediastinum (n = 5, 3.4%), abdominal wall (n = 4, 2.7%), retroperitoneum (n = 4, 2.7%), hip (n = 5, 3.4%), arm and hand (n = 8, 5.4%), and leg and foot (n = 12, 8.2%). No significant between-group difference was found in terms of the distribution of the main lesions (p = 0.45). Macrocystic LM was more frequent in the AO group, with a significantly different subtype ratio (p = 0.02). The frequency of lower-grade treatment was significantly higher in the macrocystic LM subtype in the AO group (p < 0.001), and this group had a significantly higher treatment completion rate (p = 0.004). During the treatment course, improvement was seen in 72.9% and 71.0% of patients in the CO group and the AO group, respectively, indicating no significant difference (p=0.79). ConclusionscLMs that newly appeared after birth tended to be macrocystic and had better outcomes with less-invasive treatment than congenital-onset cLMs. The timing of cLM onset could be a key prognostic factor.
Auteurs: Akihiro Fujino, N. Hashizume, M. Takahashi, R. Furugane, T. Kobayashi, T. Mori, E. Watanabe, M. Kano, A. Yoneda, Y. Kanamori
Dernière mise à jour: 2023-09-13 00:00:00
Langue: English
Source URL: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2023.09.13.23295470
Source PDF: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2023.09.13.23295470.full.pdf
Licence: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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