Navegando nas Complexidades da Doença de Behçet
Um olhar sobre os desafios e impactos da Doença de Behçet.
Soraya Shadmanfar, Kimia Jazi, Seyedeh Tahereh Faezi, Masoumeh Akhlaghi, Hamidreza Kelarestaghi, Zeynab Rastegar Moghadam, Fereydoun Davatchi, Seyed Mojtaba Alavi, Maryam Masoumi
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Índice
A Doença de Behçet (DB) é uma condição rara e complexa que afeta vários sistemas do corpo. Imagina lidar com feridas doloridas na boca e nas partes íntimas, problemas nos olhos, erupções na pele e até dor nas articulações - tudo ao mesmo tempo! Essa condição também pode afetar o cérebro e o coração, tornando a vida bem complicada. Não é exatamente algo que você colocaria na sua lista de “coisas legais de ter”.
Sintomas
Prevalência eGlobalmente, cerca de 10 em cada 100.000 pessoas têm a Doença de Behçet. Mas, sua prevalência pode aumentar bastante em certas áreas, especialmente ao longo da Rota da Seda - onde é estimado quase 120 casos para cada 100.000 pessoas em países como Turquia e Irã. Uma diferença e tanto, né?
A DB se manifesta de várias maneiras, também conhecidas como fenótipos. Existem seis tipos principais:
- Mucocutâneo (feridas na boca e outras áreas)
- Predominantemente articular (dor nas articulações)
- Ocular (problemas nos olhos)
- Envolvimento do sistema nervoso central
- Problemas gastrointestinais
- Complicações vasculares
Cada paciente pode ter uma mistura, mas o sintoma mais comum costuma ser aquelas úlceras mucocutâneas irritantes.
Vascular
EnvolvimentoUm dos aspectos mais sérios da DB é o envolvimento vascular, que pode ser tanto uma pista para diagnóstico quanto uma complicação. Estudos mostraram que 18%-29% dos pacientes com DB lidam com algum tipo de problema vascular. Isso pode ser bem sério, já que é uma das principais causas de morte entre os pacientes. Dito isso, se você descobrir que tem DB, vale a pena ficar de olho nas suas veias!
Quando se trata do que acontece com suas veias, é uma mistura. Coisas como o espessamento das paredes dos vasos, coágulos e até aneurismas podem acontecer. A trombose venosa profunda (TVP) nas pernas é um dos primeiros sinais. Embora não seja seletiva e possa atingir várias artérias, afeta mais comumente a artéria pulmonar e a aorta.
Mortalidade
Qualidade de Vida eTer a Doença de Behçet pode reduzir bastante a qualidade de vida, e vamos ser sinceros, quem quer isso? Os custos também podem aumentar, afetando tanto os indivíduos quanto os sistemas de saúde. A taxa de mortalidade pode subir, especialmente em pessoas mais jovens, com riscos maiores vindo de complicações envolvendo o coração e os vasos sanguíneos. Embora pareça que 8% dos pacientes com complicações vasculares podem enfrentar mortalidade, os números para aqueles com outros sintomas ficam em torno de 5-10%.
Problemas vasculares sérios como aneurismas da artéria pulmonar podem ter taxas de mortalidade variando de 26% a 50%. Isso mesmo, você leu certo. Não é exatamente um piquenique no parque.
Pesquisa e Análise
Dado que o envolvimento vascular está frequentemente ligado a resultados ruins, mais pesquisas são necessárias. Para entender melhor isso, foi realizado um estudo retrospectivo de 30 anos. O objetivo era identificar potenciais fatores de risco para o envolvimento vascular em pacientes com DB.
Design do Estudo e Pacientes
Este estudo coletou dados da Clínica de Reumatologia de um hospital durante um período de 30 anos, de 1982 a 2018. Os pesquisadores analisaram os registros dos pacientes para encontrar aqueles com DB e envolvimento vascular, garantindo que tudo estivesse de acordo com os padrões éticos (não se preocupe, ninguém foi deixado de fora). No total, 57 pacientes foram incluídos, excluindo aqueles com registros incompletos ou outros problemas de saúde sérios.
Coleta de Dados
Os pesquisadores compilaram uma grande variedade de informações, incluindo dados demográficos (idade, sexo, histórico familiar), o tempo entre o surgimento dos sintomas e o diagnóstico, e vários resultados de testes. Eles registraram os sintomas que levaram ao diagnóstico de DB e avaliaram a gravidade da doença usando um sistema de pontuação específico.
Durante o estudo, eles acompanharam as manifestações clínicas e as classificaram em diferentes categorias, como problemas de pele, resultados laboratoriais, problemas oculares, eventos vasculares e mais.
Resultados e Descobertas
Estatísticas Descritivas
Entre os 57 pacientes do estudo, impressionantes 75,44% eram homens, e a idade média era em torno de 32 anos. A maioria dos pacientes era de origem turca. Curiosamente, apenas um paciente tinha DB juvenil. A maioria das pessoas não tinha histórico familiar de úlceras orais ou DB, e todos no estudo eram não fumantes - então pelo menos isso!
Sintomas Iniciais
O estudo mostrou que o sintoma inicial mais comum da DB eram os problemas mucocutâneos, observados em 82,46% dos casos. Sintomas vasculares só apareceram em 5,26% das pessoas no início. Então, se a DB fosse uma festa, os problemas mucocutâneos seriam os convidados mais barulhentos, enquanto os problemas vasculares estariam esperando no canto, tímidos e reservados.
Distribuição Temporal
Os dados indicaram que diferentes sintomas apareceram em momentos diferentes. Por exemplo, os problemas mucocutâneos geralmente surgiam apenas dois anos antes do diagnóstico de DB, enquanto as complicações vasculares tendiam a demorar mais - em média cerca de cinco anos desde o sintoma inicial.
Sub-Eventos
O estudo também deu uma olhada nos sub-eventos dentro dos eventos principais. Por exemplo, dentro dos problemas vasculares, a trombose venosa profunda (TVP) foi o sub-evento mais frequente, seguido pela trombose venosa superficial. Então, se você algum dia se pegar pesquisando “as coisas mais comuns que podem dar errado com minhas veias”, pode ser bom se familiarizar com a TVP.
Fatores de Risco
Os pesquisadores tentaram ver como vários fatores influenciam as chances de desenvolver problemas vasculares. Surpreendentemente, descobriram que ter um histórico familiar de úlceras orais estava ligado a uma menor chance de doença vascular. Quem diria que seu histórico familiar poderia ter uma reviravolta assim?
Além disso, os homens tinham 75% mais chances de passar por eventos vasculares em comparação às mulheres. Mas não deixe esse ego inflar muito, já que outros fatores de risco não mostraram diferenças significativas.
Conclusão
As descobertas lançam luz sobre o que esperar para quem lida com a Doença de Behçet. Embora esteja cheia de complicações e riscos, entender como funciona pode ajudar a gerenciá-la melhor. Com as pesquisas certas e determinação, a esperança é melhorar o diagnóstico e tratamento precoce, diminuindo os fardos relacionados à doença.
Então, se você ou alguém que você conhece tem DB, ficar informado e atento aos sintomas, especialmente os vasculares, pode fazer uma grande diferença. Embora não seja o tópico mais divertido de discutir, ter todas as informações é um passo na direção certa. Afinal, conhecimento é poder, mesmo quando se trata das suas veias!
Título: Clinical Profile of Vascular Behcets Disease Patients Over a 30-year Period: Insights from an Iranian Retrospective Cohort Study
Resumo: Vascular manifestations are rare and cause morbidity and mortality in patients with Behcets disease (BD). Owing to the lack of evidence, we aimed to retrospectively evaluate the clinical features and associated risk factors of vascular BD. This retrospective cohort study was conducted at the Rheumatology Research Center, Tehran, Iran, from 1982 to 2018. The demographics, laboratory results, severity at diagnosis, diagnosis interval, and clinical manifestations divided into major events as well as sub-events at each visit were recorded. Of 57 patients, 43 (75.44%) were male, with an M:F ratio of 3.07. The mean age at onset was 32.00 {+/-} 8.05 years. The three major clinical events repeated during the study period were mucocutaneous (41.30%), ocular (17%), and vascular (16.8%). DVT (33.3 %), SVT (21.84 %), and thrombosis of the large vein extremities (17.24 %) were the most common vascular events. The presence of HLA-B51 was found to have a statistically significant impact on the distinct number of events (B=-0.39, 95% CI: -0.74, -0.03, p=0.039). Severity at diagnosis (Moderate Vs. mild and Severe Vs. mild) were found to be statistically significant predictors of the logarithm of distinct number of events (B=-0.68, 95% CI: -1.13, -0.24, p=0.004; B=-0.51, 95% CI: -0.93, -0.10, p=0.020). The odds of developing vasculitis decreased faster in patients with a family history of OA than in those without a family history of OA. The other variables were not found to have a statistically significant impact on the logarithm of distinct number of events. A family history of OA, HLA- B51 positivity, and disease severity at diagnosis were associated with the occurrence of vascular BD. Further longitudinal and large-sample size studies should be conducted to evaluate the risk factors for vascular events.
Autores: Soraya Shadmanfar, Kimia Jazi, Seyedeh Tahereh Faezi, Masoumeh Akhlaghi, Hamidreza Kelarestaghi, Zeynab Rastegar Moghadam, Fereydoun Davatchi, Seyed Mojtaba Alavi, Maryam Masoumi
Última atualização: Dec 29, 2024
Idioma: English
Fonte URL: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.12.23.24319557
Fonte PDF: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.12.23.24319557.full.pdf
Licença: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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