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# Ciências da saúde# Pediatria

Diferenças nos Resultados do Tratamento de Malformações Linfáticas

Estudo compara tratamentos e resultados de malformações linfáticas congênitas e adquiridas.

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Malformação linfática cística comum (cLM) é um tipo de defeito de nascimento que afeta o sistema linfático, que faz parte do sistema imunológico do corpo e ajuda a drenar fluidos. Essa condição envolve o crescimento de cistos cheios de líquido. cLM pode surgir em várias partes do corpo, exceto no sistema nervoso central, e pode causar problemas como desconforto, dificuldades na função normal e mudanças na aparência.

Cerca de metade dos casos é percebida depois que o bebê nasce, e a maioria é descoberta até os 2 anos de idade. Alguns são encontrados mais tarde na infância. As opções de tratamento variam e podem incluir apenas a observação da malformação, injeções para diminuí-la, cirurgia para removê-la ou uso de certos medicamentos. Às vezes, a malformação pode melhorar sozinha.

cLM pode mudar de tamanho dependendo de quanto líquido tem dentro. Para algumas pessoas, a malformação pode aparecer como um pequeno carocinho, enquanto em outras pode crescer bastante, especialmente se infectar ou houver sangramento dentro. Em bebês que têm malformações visíveis ao nascer, a pele e os tecidos ao redor podem continuar esticados mesmo depois que o crescimento diminui. Por outro lado, quem desenvolve cLM mais tarde pode ter pele e tecidos que conseguem voltar ao normal uma vez que o inchaço diminui.

Esse estudo analisa as diferenças entre dois grupos de pacientes com cLM. Um grupo teve cLM desde o nascimento (início congênito), e o outro grupo desenvolveu cLM após o nascimento (início adquirido). Queríamos ver como o tratamento e os resultados variavam entre esses grupos.

Grupos de Pacientes e Demografia

Examinamos registros de pacientes com malformações vasculares tratados em um departamento de cirurgia pediátrica. Dos 325 pacientes, 177 tinham cLM, mas 30 foram removidos por falta de informações. Ficamos com 147 pacientes para nosso estudo.

A média de idade desses pacientes era de cerca de 70 meses, sendo 48% meninos. Os pacientes foram divididos em dois grupos com base em quando a condição começou – aqueles que tinham desde o nascimento e aqueles cujo problema apareceu depois.

Entre o grupo de início congênito, 32 pacientes tiveram suas malformações diagnosticadas antes do nascimento, enquanto 53 foram diagnosticados logo após o nascimento. O grupo de início adquirido teve 62 pacientes diagnosticados depois de um mês de idade.

A média de idade dos pacientes no grupo de início congênito era significativamente mais jovem do que a do grupo de início adquirido. No entanto, não havia diferença significativa no número de meninos e meninas em cada grupo.

Características das Lesões de cLM

As cLMs costumam ocorrer na região do pescoço, mas também podem ser encontradas na cabeça e no rosto, nas axilas, na parede torácica e em outras áreas. A maioria das lesões foi medida, e não foi encontrada diferença significativa de tamanho entre os dois grupos. O tamanho médio das lesões era em torno de 40 mm.

Ao olhar para o tipo de cLM, a maioria era macrocística, seguida por microcística e tipos mistos. O grupo de início adquirido tinha mais lesões macrocísticas em comparação com o grupo de início congênito.

Opções de Tratamento

Os médicos podem escolher entre várias opções de tratamento com base nas necessidades do paciente. Eles podem apenas observar, usar medicina herbal, injeções, realizar cirurgias ou usar medicamentos específicos. O plano de tratamento geralmente é adaptado à situação individual.

Os tratamentos escolhidos variaram entre os dois grupos. O grupo de início congênito teve mais pacientes precisando de cirurgia invasiva em comparação com o grupo de início adquirido. Isso foi significativo, mostrando que aqueles que desenvolveram cLM mais tarde geralmente tiveram resultados melhores com tratamentos menos invasivos.

Resultados do Tratamento

A maioria dos pacientes mostrou melhora após o tratamento, com taxas semelhantes entre os dois grupos. Não houve diferença significativa nas taxas de melhora com base no tipo de tratamento. Em termos de conclusão do tratamento, um número maior de pacientes no grupo de início adquirido completou o tratamento em comparação com o grupo de início congênito.

O tempo total gasto em tratamento foi maior para o grupo de início congênito, sugerindo que eles tinham casos mais complicados e precisavam de mais cuidados.

Perspectivas Futuras

Nossos achados indicam que pacientes com cLM que a desenvolvem mais tarde na vida podem esperar resultados melhores em comparação com aqueles que nascem com isso. O tempo em que a cLM aparece desempenha um papel crucial em como afeta o tratamento e o cuidado dos pacientes.

Também notamos que lesões macrocísticas tendem a responder melhor ao tratamento. Isso significa que indivíduos com esses tipos de lesões provavelmente terão um processo de tratamento mais tranquilo em comparação com aqueles com outros tipos de cLM.

Observações sobre Regressão Espontânea

Melhoras espontâneas foram observadas em uma parte dos pacientes com cLM. Descobrimos que quase um quinto dos pacientes sob observação mostraram sinais de melhora sem tratamento. Isso sugere que, especialmente para pacientes com cLM de início adquirido, a monitorização pode ser uma abordagem eficaz logo após o diagnóstico.

Medicina Herbal e Outros Tratamentos

Alguns pacientes tentaram medicina herbal como um tratamento de segunda linha após a observação. Embora não haja provas concretas de sua eficácia para cLM, houve relatos de efeitos positivos na redução de sintomas. Da mesma forma, alguns pacientes foram tratados com sirolimus, um medicamento que pode ajudar com problemas linfáticos.

Conclusão

Esse estudo destacou diferenças importantes no tratamento e nos resultados de cLM entre pacientes com formas congênitas e adquiridas. Aqueles que desenvolvem cLM após o nascimento normalmente têm resultados melhores com opções menos invasivas. A observação pode ser benéfica para pacientes com lesões recém-desenvolvidas, especialmente se não apresentarem sintomas graves.

No futuro, os pesquisadores devem considerar o momento do início da cLM ao projetar estudos, pois isso pode afetar muito o prognóstico e as estratégias de tratamento para os pacientes. Uma melhor compreensão pode levar a cuidados e apoio aprimorados para aqueles que lidam com essa condição.

Embora este estudo seja significativo, também teve limitações devido ao pequeno número de casos e à natureza retrospectiva. Estudos mais abrangentes e prospectivos são recomendados para validar ainda mais esses achados.

Ao continuar a explorar este tópico, nosso objetivo é melhorar o manejo e o tratamento de pacientes com cLM, levando a melhores resultados de saúde e qualidade de vida.

Fonte original

Título: An analysis of the onset and clinical characteristics in cystic lymphatic malformations

Resumo: BackgroundThis study aimed to investigate and compare the applied treatments and the prognosis between patients with congenital and acquired onset cystic lymphatic malformation (cLM). MethodsThis study was a retrospective cohort study in a single hospital. Patients with cLM treated at our institution were included in this study, and divided into those diagnosed in utero or at birth (CO) and those diagnosed later after birth (AO) with the acquired emerged lesion. Age, site, and size of the lesion, histological subtype, invasiveness grade of the treatment, and the treatment outcomes were compared. ResultsIn total, 147 patients were included. The CO group (n = 85) received more invasive treatment, with the distribution of treatment grades differing significantly from the AO group (n = 62, p = 0.005). cLMs were mainly located on the neck (n = 53, 36.1%), followed by the head and face (n = 31, 21.1%), axilla (n = 7, 4.8%), chest wall (n = 18, 12.2%), mediastinum (n = 5, 3.4%), abdominal wall (n = 4, 2.7%), retroperitoneum (n = 4, 2.7%), hip (n = 5, 3.4%), arm and hand (n = 8, 5.4%), and leg and foot (n = 12, 8.2%). No significant between-group difference was found in terms of the distribution of the main lesions (p = 0.45). Macrocystic LM was more frequent in the AO group, with a significantly different subtype ratio (p = 0.02). The frequency of lower-grade treatment was significantly higher in the macrocystic LM subtype in the AO group (p < 0.001), and this group had a significantly higher treatment completion rate (p = 0.004). During the treatment course, improvement was seen in 72.9% and 71.0% of patients in the CO group and the AO group, respectively, indicating no significant difference (p=0.79). ConclusionscLMs that newly appeared after birth tended to be macrocystic and had better outcomes with less-invasive treatment than congenital-onset cLMs. The timing of cLM onset could be a key prognostic factor.

Autores: Akihiro Fujino, N. Hashizume, M. Takahashi, R. Furugane, T. Kobayashi, T. Mori, E. Watanabe, M. Kano, A. Yoneda, Y. Kanamori

Última atualização: 2023-09-13 00:00:00

Idioma: English

Fonte URL: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2023.09.13.23295470

Fonte PDF: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2023.09.13.23295470.full.pdf

Licença: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

Alterações: Este resumo foi elaborado com a assistência da AI e pode conter imprecisões. Para obter informações exactas, consulte os documentos originais ligados aqui.

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