Comprendre les maladies inflammatoires du cerveau chez les enfants

Les maladies inflammatoires du cerveau débutant dans l'enfance, ou IBrainDs, sont des conditions rares qui touchent le système nerveux central (CNS) chez les Enfants. Ces maladies peuvent causer des problèmes de santé graves et peuvent mettre la vie en danger. Les enfants atteints d’IBrainDs montrent souvent des symptômes neurologiques soudains comme la faiblesse, des changements de comportement, des crises, et des problèmes de coordination.

#Types et Causes des IBrainDs

Les IBrainDs peuvent être primaires, c’est-à-dire qu'ils surviennent sans cause claire, ou secondaires, liés à d'autres maladies ou infections. Qu'importe le type, les IBrainDs se caractérisent généralement par une Inflammation et l'activation des cellules immunitaires dans le cerveau. Différents chemins inflammatoires peuvent cibler diverses parties du CNS, y compris les vaisseaux sanguins, les cellules nerveuses, et des protéines importantes dans le cerveau. Selon la partie du CNS touchée ou comment la maladie évolue, les IBrainDs peuvent être classés en catégories comme les maladies démyélinisantes, les conditions liées aux anticorps, ou les maladies causées par les cellules T.

#Rareté des IBrainDs débutant dans l'enfance

Les IBrainDs débutant dans l'enfance sont peu fréquents. Par exemple, les maladies démyélinisantes surviennent chez environ 0,05 à 2,85 pour 100 000 personnes chaque année. D'autres types d’IBrainDs se croient encore plus rares. Cependant, il n’y a pas beaucoup d’infos disponibles, surtout concernant les enfants.

Comme les maladies rares sont difficiles à étudier, il faut une planification soignée et des méthodes spéciales. Les Registres de patients, comme ceux au Canada, se sont révélés précieux pour suivre l'historique et l'impact de ces maladies. Ils ont aussi aidé à améliorer les soins pour les enfants concernés. Dans ce sillage, la Suisse a créé son propre registre pour les IBrainDs pédiatriques en 2019, dans le but de récolter plus d'infos sur ces maladies.

#Objectifs du registre Swiss-Ped-IBrainD

Le registre Swiss-Ped-IBrainD a trois objectifs principaux :

1. Collecter des infos de santé : Le registre veut rassembler des infos de santé détaillées sur les enfants avec des IBrainDs en Suisse. Ça inclut des données sur la fréquence des maladies, les types de patients, comment ils sont diagnostiqués, et comment ils sont traités.

2. Encourager la recherche : Le registre promeut la recherche en partageant des données de qualité avec les chercheurs et en incitant à la collaboration entre différents centres médicaux.

3. Accès pour les patients : Le registre vise à donner aux patients la chance de participer à des études nationales et internationales, surtout celles liées à de nouveaux traitements ou médicaments.

Le Swiss-Ped-IBrainD est un effort collaboratif qui implique plusieurs centres pédiatriques à travers la Suisse. Il cherche à identifier presque tous les nouveaux enfants avec des IBrainDs, car la plupart seront vus dans des cliniques spécialisées.

#Comment les patients sont recrutés

Les patients sont examinés par les chercheurs principaux dans chaque centre participant. Ils dressent une liste et contactent les patients éligibles, les informant sur le registre. Ceux qui ne visitent pas régulièrement les centres reçoivent aussi des infos par lettre. Si un patient est mineur, ses parents doivent également donner leur accord. Le recrutement a commencé fin 2020 et est toujours en cours, donc pas de date de fin fixée.

Le consentement permet aux chercheurs de collecter toutes les données pertinentes sur les patients. Dans les cas où les familles ne veulent pas participer, des infos minimales peuvent quand même être recueillies sans détails identifiants. Ce processus est approuvé par des comités d'éthique pour s'assurer que la collecte de données est complète.

Les données collectées sont purement observationnelles et proviennent des dossiers médicaux. Elles incluent un mélange de données passées et actuelles sur les patients. Le bureau principal qui supervise le registre est basé à Berne et est responsable de la collecte et de la gestion des données de tous les centres. Des réunions régulières avec des experts aident à établir des normes pour les soins aux patients et à traiter les gros problèmes.

#Population d'étude

Le registre vise à inclure tous les enfants avec des IBrainDs diagnostiqués depuis 2005, avec environ 3 260 287 enfants en Suisse de moins de 33 ans. Vu la rareté de ces maladies, le nombre de patients susceptibles d'être éligibles est une estimation, avec des attentes de trouver environ 300 à 400 cas éligibles.

#Critères d'inclusion et d'exclusion

Pour faire partie du Swiss-Ped-IBrainD, les patients doivent :

• Vivre en Suisse et avoir été diagnostiqués avec un IBrainD débutant dans l'enfance depuis 2005.

Certaines catégories sont exclues pour garantir une collecte de données précise. Cela inclut les patients avec des problèmes neurologiques causés par infections, conditions génétiques, ou autres syndromes spécifiques.

#Gestion et Structure du Projet

Le Swiss-Ped-IBrainD est géré par deux groupes principaux : le Conseil de pilotage et le Bureau exécutif.

• Conseil de pilotage : Composé de neurologues pédiatriques, il supervise le projet pour s'assurer qu'il reste sur la bonne voie.

• Bureau exécutif : Cette équipe gère la logistique de la collecte et de l'organisation des données.

Les cliniques participantes ont pour tâche principale de trouver des patients et de fournir des données au registre. Des réunions régulières aident à établir des normes de soins pour les IBrainDs.

#Considérations éthiques

Le registre et ses méthodes ont été approuvés par des comités d'éthique pour garantir que toutes les actions respectent les directives de la recherche médicale. Cela inclut une attention particulière à la sécurité et aux droits des patients impliqués.

#Gestion et Analyse des Données

Toutes les données médicales, informations personnelles et questionnaires sont collectés et stockés en toute sécurité. La base de données est conçue pour protéger les données des patients et assurer leur vie privée.

L'analyse des données est continue, avec un focus sur l'examen des caractéristiques des patients atteints d’IBrainDs en Suisse. Les premières analyses utiliseront des méthodes statistiques simples pour comprendre les tendances, et des analyses plus complexes suivront pour explorer les relations entre différents facteurs chez les patients.

#État Actuel du Projet

Depuis mai 2023, tous les centres sont actifs et le recrutement des patients est en cours. Un total de 275 patients éligibles ont été identifiés, avec un consentement obtenu de 101 familles. Aucune famille n'a refusé de participer à l’étude.

#Défis et Limitations

Atteindre chaque patient dans le registre est un défi majeur, car certains peuvent ne pas chercher de soin médical continu. Pour surmonter cela, le registre essaie de collecter des données minimales de ces patients pour ne pas manquer d'infos clés.

Un autre défi est de s'assurer que les patients sont classés correctement. Le registre comptera sur des classifications médicales établies, et des vérifications régulières seront faites pour maintenir l'exactitude. Les informations manquantes sont un autre problème potentiel, mais des mesures sont prises pour centraliser la collecte de données et encourager les familles à remplir les questionnaires nécessaires.

#Conclusion

Le registre Swiss-Ped-IBrainD est une initiative importante pour améliorer la compréhension et le traitement des IBrainDs rares débutant dans l’enfance. En collectant des données et en encourageant la recherche, il vise à améliorer les soins et les résultats pour les enfants touchés par ces conditions sérieuses. Grâce à la collaboration entre experts et à l'implication active des patients et des familles, le registre aidera à sensibiliser et à fournir des insights précieux sur ces maladies.