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Investigation de l'épilepsie insulaire chez les enfants

La chirurgie pour l'épilepsie insulaire montre des promesses chez les patients pédiatriques, même si ça vient avec des défis uniques.

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L'Insula est une partie du cerveau située profondément dans le cortex cérébral. C'est pas aussi connue que d'autres zones du cerveau, mais elle est super importante pour plusieurs fonctions, comme les émotions, le traitement sensoriel et la prise de décision. Au fil des ans, des scientifiques et des médecins ont étudié cette région pour comprendre son rôle dans l'Épilepsie, une condition qui provoque des Crises.

Histoire de l'Insula

L'insula a été décrite pour la première fois au 18ème siècle par un médecin français qui a noté sa structure complexe. Plus tard, un médecin allemand a inventé le terme "lobe insulaire" au début des années 1800. Au fur et à mesure que la recherche avançait, l'insula a été reconnue comme le cinquième lobe du cerveau. Bien que sa structure ait été bien documentée grâce à des autopsies et à des études, ses fonctions exactes sont encore en cours d'exploration.

Épilepsie Insulaire

À la fin des années 1940, des chercheurs ont commencé à parler de l'épilepsie insulaire, en se concentrant sur comment les crises apparaissent et comment elles se déclenchent dans l'insula. Cette zone du cerveau peut être compliquée, car les crises se propagent souvent à d'autres zones. Malgré des études approfondies, il a été difficile d'enregistrer des crises spontanées qui commencent dans l'insula.

Au fil des ans, les scientifiques ont découvert que les crises provenant de l'insula peuvent avoir des symptômes similaires à ceux d'autres parties du cerveau, ce qui rend le diagnostic difficile. Par exemple, elles peuvent ressembler à des crises des lobes temporaux ou frontaux. Du coup, on a conclu que l'épilepsie insulaire est une condition qui peut imiter d'autres types d'épilepsie, ce qui rend essentiel pour les médecins de prêter attention aux signes et symptômes.

Opérer l'Insula

Quand il s'agit de traiter l'épilepsie par chirurgie, l'insula présente des défis uniques. Les médecins doivent généralement localiser la zone précise où les crises commencent dans l'insula. Une méthode qu'ils utilisent s'appelle la stéréoélectroencéphalographie (SEEG), où des électrodes sont placées dans le cerveau pour surveiller l'activité. Cette méthode aide à avoir une meilleure idée du point de départ des crises et de leur propagation.

Après avoir identifié la zone, une résection chirurgicale peut être réalisée pour l'enlever. Cependant, les opérations dans cette région peuvent être risquées, car l'insula est proche de zones cérébrales critiques impliquées dans la parole et le mouvement. Le risque de complications, comme la faiblesse ou des difficultés de parole, est plus élevé lors des Chirurgies impliquant l'insula.

Patients Pédiatriques

Les enfants atteints d'épilepsie représentent souvent un bon groupe pour la chirurgie, car leurs cerveaux sont plus adaptables. Cependant, les études se concentrant spécifiquement sur les patients pédiatriques avec épilepsie insulaire ont été limitées. Récemment, des recherches ont examiné un groupe d'enfants qui ont subi une chirurgie pour l'épilepsie touchant l'insula, en recueillant des infos sur leur histoire médicale et les résultats des tests effectués avant et après l'opération.

Dans une étude spécifique de 341 enfants ayant subi une chirurgie pour épilepsie, 30 d'entre eux ont eu des opérations dans la région de l'insula. La recherche visait à comprendre la nature de leurs crises, les résultats chirurgicaux, et comment leurs capacités cognitives ont changé après la chirurgie.

Types de Crises et Symptômes

Les enfants de l'étude ont connu divers types de crises. Parmi les types les plus courants, on trouve :

  • Crises Toniques : où le corps devient rigide.
  • Automatisme : implique des mouvements répétitifs qui ne sont pas intentionnels.
  • Crises Sensorielles : impliquent des sensations inhabituelles, comme des picotements.
  • Crises Autonomes : peuvent affecter des fonctions corporelles comme le rythme cardiaque.
  • Arrêt Comportemental : un arrêt soudain d'activité.
  • Crises Hyperkinétiques : où il y a des mouvements excessifs.
  • Constriction Laryngée : une sensation de pression dans la gorge.

On a noté que les crises sensorielles étaient les plus courantes chez les enfants ayant subi des opérations dans l'insula postérieure. Ceux dans la zone antérieure avaient des symptômes différents, comme des sensations digestives.

Imagerie Cérébrale et Tests

Pour mieux comprendre la condition, divers tests d'imagerie ont été utilisés, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP). Ces techniques aident les médecins à voir les zones du cerveau qui peuvent ne pas fonctionner correctement ou qui peuvent être endommagées. Pour certains enfants, les résultats de l'IRM étaient normaux, tandis que d'autres montraient des changements considérés comme des signes de conditions comme la dysplasie corticale focale, un problème de développement du cerveau.

En plus de l'imagerie, les enfants ont subi une vidéo électroencéphalographie (VEEG), qui surveille l'activité cérébrale et enregistre les crises. Ces données sont cruciales pour déterminer le meilleur plan d'action pour la chirurgie.

Procédures Chirurgicales

Lors des opérations, plusieurs techniques différentes ont été utilisées. Pour certains enfants, une seule chirurgie suffisait pour résoudre le problème. Pour d'autres, un suivi plus long avec SEEG était nécessaire pour s'assurer que la bonne zone était ciblée.

Pendant la chirurgie, les médecins naviguaient prudemment dans la structure complexe du cerveau. Ils visaient à éviter d'endommager des zones cérébrales essentielles tout en retirant le tissu affecté. Après la chirurgie, les enfants étaient surveillés pour évaluer le succès de l'opération.

Résultats Post-Opératoires

Les résultats après la chirurgie étaient prometteurs. Un nombre significatif d'enfants a connu une réduction des crises. Deux ans après la chirurgie, beaucoup étaient sans crise, et d'autres avaient moins de crises. En plus, on a noté que la plupart des enfants n'ont pas connu de déclins significatifs dans leurs capacités cognitives après la chirurgie, ce qui est encourageant.

Parmi ceux surveillés à long terme, environ deux tiers sont restés sans crise après plusieurs années, ce qui indique que la chirurgie peut être efficace pour l'épilepsie insulaire. Cependant, certains enfants ont rencontré des défis, y compris des changements cognitifs potentiels, soulignant le besoin de soutien et de tests continus après la chirurgie.

Complications et Risques

Bien que les chirurgies aient des avantages, elles comportent aussi des risques. Certains enfants ont connu des complications, comme de la faiblesse d'un côté du corps ou des problèmes de langage. Les enfants ayant subi une chirurgie dans l'insula postérieure ont eu un risque plus élevé de complications comparés à ceux ayant eu des opérations dans la zone antérieure.

Reconnaître ces risques est crucial pour les parents et les professionnels de santé, car cela permet une meilleure planification et un soutien pour les enfants en convalescence après la chirurgie.

Conclusion

La chirurgie pour l'épilepsie insulaire, en particulier chez les patients pédiatriques, peut mener à des résultats positifs. Une meilleure compréhension des caractéristiques uniques des crises et du fonctionnement cérébral chez les enfants est essentielle pour améliorer les approches de traitement. En utilisant des techniques d'imagerie avancées et une planification chirurgicale attentive, beaucoup d'enfants peuvent tirer des bénéfices significatifs de la chirurgie tout en minimisant les risques potentiels.

La recherche dans ce domaine continue, et les études en cours aideront à affiner les stratégies chirurgicales et à améliorer les soins pour les jeunes patients confrontés aux défis de l'épilepsie insulaire.

Source originale

Titre: Epilepsy surgery in children with operculo-insular epilepsy: Results of a large unicentric cohort

Résumé: ObjectiveEpilepsy surgery in the operculo-insular cortex is challenging due to the difficult delineation of the epileptogenic zone and the high risk of post-operative deficits following resections in this region. MethodsPre- and post-surgical data from 30 pediatric patients who underwent opercular-insular cortex surgery at Motol Epilepsy Center Prague from 2010 to 2022 were analyzed. ResultsFocal cortical dysplasia (FCD, n = 15) was the predominant cause of epilepsy in the patients studied, followed by epilepsy-associated tumors (n = 5) and tuberous sclerosis complex (n = 2). In eight patients where FCD was the most likely etiology, histology was negative. The epileptogenic zone was in the dominant hemisphere in 16 patients. Variability in seizure semiology and electrophysiological findings necessitated multimodal imaging and advanced post-processing for precise epileptogenic zone localization. Stereoelectroencephalography (SEEG) monitoring was used in 23 patients. The use of oblique electrodes as guides during resection proved beneficial for the neurosurgeon. At the two-year follow-up, 23 patients were seizure-free (ILAE Classification of Outcome 1), and seven experienced a seizure frequency reduction of > 50% (ILAE 4). Nineteen remained seizure-free following the definitive outcome assessment (2-13 years post-surgery). Five from 15 patients operated in posterior insula experienced pyramidal tract ischemia, leading to permanent mild hemiparesis in three patients and moderate hemiparesis in one patient. One patient experienced unexpected pontine ischemia 9 days post-surgery, leading to permanent spastic hemiparesis. Five other patients experienced transient deficits. SignificanceDespite diagnostic and surgical challenges, epilepsy surgery in the opercular-insular cortex can lead to excellent patient outcomes. A comprehensive diagnostic approach is crucial for surgical success. For surgeries in the posterior insula, ischemia in the pyramidal tract and subsequent hemiparesis of varying severity should be anticipated. However, in pediatric patients, there is a great chance for significant recovery with proper rehabilitation. Key pointsO_LIDespite the diagnostic and surgical challenges, patients who underwent operculo-insular cortex surgery achieved excellent outcomes. C_LIO_LISeizures from the operculo-insular region exhibit diverse semiology and propagation patterns (i.e., frontal, perisylvian, and temporal). C_LIO_LIAn initially negative MRI finding is common. Video EEG typically reveals an extensive finding. A multimodal diagnostic approach is crucial. C_LIO_LISEEG was necessary in a significant number of cases, and the use of oblique electrodes as guides proved beneficial for the neurosurgeon. C_LIO_LIFor surgeries in the posterior insula, ischemia in the pyramidal tract and subsequent hemiparesis of varying severity should be anticipated. C_LI

Auteurs: Martin Kudr, R. Janca, A. Jahodova, A. Belohlavkova, M. Ebel, A. Maulisova, K. Bukacova, M. Tichy, P. Liby, M. Kyncl, Z. Holubova, J. Sanda, P. Jezdik, G. A. R. Rivera, L. Kopac, P. Krsek

Dernière mise à jour: 2024-05-15 00:00:00

Langue: English

Source URL: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.05.15.24307360

Source PDF: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.05.15.24307360.full.pdf

Licence: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

Changements: Ce résumé a été créé avec l'aide de l'IA et peut contenir des inexactitudes. Pour obtenir des informations précises, veuillez vous référer aux documents sources originaux dont les liens figurent ici.

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