Navegando las complejidades de la enfermedad de Behçet
Un vistazo a los retos y efectos de la Enfermedad de Behçet.
Soraya Shadmanfar, Kimia Jazi, Seyedeh Tahereh Faezi, Masoumeh Akhlaghi, Hamidreza Kelarestaghi, Zeynab Rastegar Moghadam, Fereydoun Davatchi, Seyed Mojtaba Alavi, Maryam Masoumi
― 7 minilectura
Tabla de contenidos
La Enfermedad de Behçet (EB) es una condición rara y compleja que afecta a múltiples sistemas del cuerpo. ¡Imagínate lidiar con llagas dolorosas en la boca y en tus partes íntimas, problemas de ojos, erupciones cutáneas e incluso dolor en las articulaciones, todo al mismo tiempo! Esta condición también puede afectar tu cerebro y corazón, complicando mucho la vida. No es exactamente algo que querrías tener en tu lista de “cosas divertidas”.
Síntomas
Prevalencia yA nivel mundial, aproximadamente 10 de cada 100,000 personas tienen la Enfermedad de Behçet. Sin embargo, su prevalencia puede dispararse en ciertas áreas, especialmente a lo largo de la Ruta de la Seda, donde se estima que hay casi 120 casos por cada 100,000 personas en países como Turquía e Irán. ¡Es un gran cambio, ¿no?!
La EB se presenta de varias maneras, también conocidas como fenotipos. Existen seis tipos principales:
- Mucocutáneas (llagas en la boca y otras áreas)
- Predominantemente articulares (dolor en las articulaciones)
- Oculares (problemas en los ojos)
- Compromiso del sistema nervioso central
- Problemas gastrointestinales
- Complicaciones vasculares
Cada paciente puede experimentar una mezcla, pero el síntoma más común tiende a ser esas molestas úlceras mucocutáneas.
Vascular
CompromisoUno de los aspectos más serios de la EB es el compromiso vascular, que puede ser tanto una pista diagnóstica como una complicación. Estudios han mostrado que el 18%-29% de los pacientes con EB lidian con algún tipo de problema vascular. Esto puede ser un gran problema, ya que es una de las principales causas de muerte entre los pacientes. Así que, si alguna vez descubres que tienes EB, ¡quizás quieras estar atento a tus vasos sanguíneos!
En cuanto a lo que sucede con tus vasos sanguíneos, es una mezcla. Cosas como el engrosamiento de las paredes de los vasos, coágulos e incluso aneurismas pueden ocurrir. La trombosis venosa profunda (TVP) en las piernas es uno de los signos tempranos. Aunque no es quisquillosa y puede afectar varias arterias, generalmente afecta más a la arteria pulmonar y la aorta.
Mortalidad
Calidad de Vida yTener la Enfermedad de Behçet puede reducir significativamente la calidad de vida, y seamos honestos, ¿quién quiere eso? Los costos también pueden acumularse, afectando tanto a individuos como a sistemas de salud. La tasa de mortalidad puede aumentar, especialmente en personas más jóvenes, con riesgos mayores provenientes de complicaciones relacionadas con el corazón y los vasos sanguíneos. Mientras parece que el 8% de los pacientes con complicaciones vasculares pueden enfrentar mortalidad, los números para aquellos con otros síntomas rondan entre el 5-10%.
Problemas vasculares serios como aneurismas de la arteria pulmonar pueden tener tasas de mortalidad que varían entre el 26% y el 50%. Así es, lo leíste bien. No es precisamente un paseo por el parque.
Investigación y Análisis
Dado que el compromiso vascular está a menudo relacionado con malos resultados, se necesita más investigación. En un esfuerzo por llegar al fondo de esto, se realizó un estudio retrospectivo de 30 años. El objetivo era identificar posibles factores de riesgo para el compromiso vascular en pacientes con EB.
Diseño del Estudio y Pacientes
Este estudio recopiló datos de la Clínica de Reumatología en un hospital durante un período de 30 años, desde 1982 hasta 2018. Los investigadores revisaron registros de pacientes para encontrar a aquellos con EB y compromiso vascular, asegurándose de que todo estuviera de acuerdo con estándares éticos (no te preocupes, nadie fue dejado de lado). Se inscribieron un total de 57 pacientes, tras excluir a los que tenían registros incompletos o serios problemas de salud.
Recopilación de Datos
Los investigadores compilaron una amplia variedad de información incluyendo demografía (edad, sexo, historia familiar), el tiempo entre la aparición de síntomas y el diagnóstico, y varios resultados de pruebas. Registraron los síntomas que llevaron al diagnóstico de EB y evaluaron la severidad de la enfermedad usando un sistema de puntuación específico.
A lo largo del estudio, mantuvieron un seguimiento de las manifestaciones clínicas y las clasificaron en diferentes categorías, como problemas de piel, resultados de laboratorio, problemas oculares, eventos vasculares y más.
Resultados y Hallazgos
Estadísticas Descriptivas
Entre los 57 pacientes en el estudio, un impresionante 75.44% eran hombres, y la edad promedio era de alrededor de 32 años. La mayoría de los pacientes eran de origen turco. Curiosamente, solo un paciente tenía EB juvenil. La mayoría de la gente no tenía antecedentes familiares de úlceras bucales o EB, y todos en el estudio eran no fumadores, ¡así que al menos eso es bueno!
Síntomas Iniciales
El estudio mostró que el síntoma inicial más común de EB eran los problemas mucocutáneos, observados en el 82.46% de los casos. Los síntomas vasculares solo hicieron una pequeña aparición, apareciendo en el 5.26% de las personas al principio. Así que, si la EB fuera una fiesta, los problemas mucocutáneos serían los invitados más ruidosos, mientras que los problemas vasculares estarían esperando en la esquina, tímidos y reservados.
Distribución Temporal
Los datos indican que diferentes síntomas aparecieron en diferentes momentos. Por ejemplo, los problemas mucocutáneos a menudo aparecieron solo dos años antes de un diagnóstico de EB, mientras que las complicaciones vasculares tendían a tardar un poco más, promediando unos cinco años desde el síntoma inicial.
Sub-Eventos
El estudio también echó un vistazo a los sub-eventos dentro de los eventos principales. Por ejemplo, dentro de los problemas vasculares, la trombosis venosa profunda (TVP) fue el sub-evento que ocurrió más frecuentemente, seguido por la trombosis venosa superficial. Así que, si alguna vez te encuentras buscando en Google “las cosas más comunes que pueden salir mal con mis venas”, puede que quieras familiarizarte con la TVP.
Factores de Riesgo
Los investigadores intentaron ver cómo varios factores influenciaron las probabilidades de desarrollar problemas vasculares. Sorprendentemente, encontraron que tener antecedentes familiares de úlceras bucales estaba relacionado con una menor probabilidad de enfermedad vascular. ¿Quién iba a pensar que tu historia familiar podría tener tal giro?
Además, los hombres tenían un 75% más de probabilidades de experimentar eventos vasculares en comparación con las mujeres. Pero no dejes que eso se suba demasiado a la cabeza, ya que otros factores de riesgo no mostraron diferencias significativas.
Conclusión
Los hallazgos arrojan luz sobre lo que se puede esperar de aquellos que lidian con la Enfermedad de Behçet. Aunque está llena de complicaciones y riesgos, entender cómo funciona puede ayudar a manejarla mejor. Con la investigación adecuada y determinación, la esperanza es mejorar el diagnóstico y tratamiento tempranos, disminuyendo finalmente las cargas relacionadas con la enfermedad.
Así que, si tú o alguien que conoces tiene EB, mantenerse informado y alerta sobre los síntomas, particularmente los vasculares, puede hacer una gran diferencia. Aunque puede que no sea el tema más divertido para discutir, tener toda la información es un paso en la dirección correcta. ¡Después de todo, el conocimiento es poder, incluso cuando se trata de tus venas!
Fuente original
Título: Clinical Profile of Vascular Behcets Disease Patients Over a 30-year Period: Insights from an Iranian Retrospective Cohort Study
Resumen: Vascular manifestations are rare and cause morbidity and mortality in patients with Behcets disease (BD). Owing to the lack of evidence, we aimed to retrospectively evaluate the clinical features and associated risk factors of vascular BD. This retrospective cohort study was conducted at the Rheumatology Research Center, Tehran, Iran, from 1982 to 2018. The demographics, laboratory results, severity at diagnosis, diagnosis interval, and clinical manifestations divided into major events as well as sub-events at each visit were recorded. Of 57 patients, 43 (75.44%) were male, with an M:F ratio of 3.07. The mean age at onset was 32.00 {+/-} 8.05 years. The three major clinical events repeated during the study period were mucocutaneous (41.30%), ocular (17%), and vascular (16.8%). DVT (33.3 %), SVT (21.84 %), and thrombosis of the large vein extremities (17.24 %) were the most common vascular events. The presence of HLA-B51 was found to have a statistically significant impact on the distinct number of events (B=-0.39, 95% CI: -0.74, -0.03, p=0.039). Severity at diagnosis (Moderate Vs. mild and Severe Vs. mild) were found to be statistically significant predictors of the logarithm of distinct number of events (B=-0.68, 95% CI: -1.13, -0.24, p=0.004; B=-0.51, 95% CI: -0.93, -0.10, p=0.020). The odds of developing vasculitis decreased faster in patients with a family history of OA than in those without a family history of OA. The other variables were not found to have a statistically significant impact on the logarithm of distinct number of events. A family history of OA, HLA- B51 positivity, and disease severity at diagnosis were associated with the occurrence of vascular BD. Further longitudinal and large-sample size studies should be conducted to evaluate the risk factors for vascular events.
Autores: Soraya Shadmanfar, Kimia Jazi, Seyedeh Tahereh Faezi, Masoumeh Akhlaghi, Hamidreza Kelarestaghi, Zeynab Rastegar Moghadam, Fereydoun Davatchi, Seyed Mojtaba Alavi, Maryam Masoumi
Última actualización: 2024-12-29 00:00:00
Idioma: English
Fuente URL: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.12.23.24319557
Fuente PDF: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.12.23.24319557.full.pdf
Licencia: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
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